胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA）是指同时累及主动脉胸腔段和腹腔段的动脉瘤，约占所有主动脉瘤的10%[1]，该疾病自然病死率高。据统计，当TAAA瘤体直径达到7 cm时，如未经治疗有40%以上的可能性会破裂，2年病死率为76%，5年病死率超过95%[1-2]。目前TAAA采用公认的Crawford分型[3]：I型动脉瘤从左锁骨下动脉起点延伸至腹主动脉近端；II型累及范围最广，从锁骨下动脉到主髂动脉分叉处；III型累及远端胸主动脉并延伸至主髂动脉分叉处；IV型仅限于膈下主动脉；V型从胸主动脉远端向下延伸，终止于肾动脉上方（图1）。TAAA的外科治疗难点在于涉及内脏动脉的重建，因此对任一外科医生都极具挑战。
图1 TAAA 分型
Figure 1 Classification of TAAA
1 TAAA 的常见病因
目前对于TAAA的发病原因尚未明确，与AAA相似，吸烟、高血压、COPD和外周血管疾病等是此病的危险因素[4]。TAAA也可能继于主动脉夹层，其后期的自然进化或腔内治疗后仍有假腔扩张导致的夹层动脉瘤。但大多数TAAA是退行性的，可能与动脉粥样硬化有关[5]。另外，感染性疾病如梅毒和真菌等，自身免疫性疾病Takayasu动脉炎和巨细胞动脉炎等也会导致此病发生[6-7]。
部分已知先天性遗传性疾病，如结缔组织病Marfan综合征、Ehler-Danlos综合征和Loeys-Dietz综合征，常因先天性的动脉中层结缔组织发育缺陷、胶原纤维薄弱致血管脆弱，容易发生TAAA。截至目前，已有29个已鉴定的基因被证明与TAAA的发生相关，如ACTA2，BGN，COL1A2，EFFEMP2、FBN1及ELN等[8]。这些基因通常编码细胞外基质成分（ECM），即转化生长因子途径（TGF-β），或参与平滑肌细胞（SMC）的功能[9-10]。
2 治疗
TAAA病变累及范围广，自然预后差，尤其涉及到多支内脏动脉，给治疗带来极大难度。目前对于TAAA尚无有效的治疗药物，保守治疗的目的在于控制血压，缓解疼痛等对症治疗[11]。其手术治疗方式主要有3种：传统开放手术、腔内修复术和杂交手术治疗。
TAAA手术治疗的适应证仍然存在一些争议，特别是对于无症状的动脉瘤。根据Laplace定律，破裂的风险与动脉瘤的直径直接相关，超过5 cm的TAAA每增长1 cm每年破裂的风险就会翻倍[12]。鉴于其不良的自然预后，虽手术治疗有很高的风险，但大多学者仍支持对TAAA进行外科治疗。目前一般对以下情况建议外科干预：⑴破裂或有破裂前兆的TAAA；⑵出现急性夹层并有灌注不良或其他并发症；⑶有症状的TAAA；⑷每年瘤体直径增长>1 cm；(5)虽直径<6.0 cm，但合并有结缔组织疾病者[13]。
2.1 开放手术修复
1955年，Etheredge等[14]在美国首次进行了TAAA开放手术，随后DeBakey等[15]采用主动脉置换技术证实外科方法治疗TAAA，后续并对该术式进行改良并证实治疗TAAA的可行性。因当时相关辅助技术及器械、材料的限制，采用近远端分流方式，采用人工血管行降主动脉与腹主动脉或髂动脉的吻合，切除瘤体并重建腹腔动脉、肾动脉等重要分支，未对肋间动脉和腰动脉进行重建，不过，该手术时间长，出血多，术后病死率较高，截瘫风险大[16-17]。
随着对TAAA认识增加及器械材料的进展，1978年Crawford等[18]报导采用改良手术治疗82例TAAA，首次通过主动脉内吻合完成近端重建，并采用脑脊液引流、体外循环、深低温停循环等现代技术，依次完成主动脉和分支血管片的吻合。该术式不切除瘤体，重建或保留了肋间动脉和腰动脉，降低了病死率6%，截瘫率6%，是现代胸腹主动脉外科手术方式的基石。国内Wang等[19]对Crawford术式进行改良，降低了手术创伤，提高了手术安全性。
Coselli等[16]报导近30年共3346例通过传统开放手术治疗胸腹主动脉瘤的数据资料，<50岁组的手术病死率和并发症发生率较低。Kahlberg等[17]报导TAAA采用开放手术治疗患者382例，住院期间病死率和截瘫率分别为7.6%和8.1%，5年随访内脏动脉均保持很高的通畅率（腹腔干98%、肠系膜上动脉100%、右肾动脉96%，左肾动脉82%），显示TAAA的开放手术具有理想的中远期疗效。
TAAA经典开放手术对医生的技术要求较高，同时Crawford分型也与术后并发症相关，II型和III型术后不良事件最高，达20%，其中III型有高达7.6%的永久性截瘫发生率[20]。随着外科技术和术后监护技术的发展，手术病死率和后期并发症发生率已经降到了最低点，预后一般良好。在技术成熟的医生和中心手中，可接受的手术病死率应低于5%，截瘫发生率低于5%。对于较为年轻的TAAA患者推荐开放手术治疗[21]，这些患者能良好耐受手术创伤术后并发症相对较低，远期效果好，但仍建议这类患者集中在手术量较大的中心进行治疗。
2.2 腔内修复术
近50年血管腔内技术发展迅速，TAAA的腔内治疗已成为重要治疗手段，随着技术进步及器具改进，TAAA的全腔内治疗取得越来越好的效果[22-24]。腔内修复与开放手术相比有两个优势[25]：第一，避免创伤很大的胸腹大切口，对心肺影响小；第二，无需阻断主动脉，避免重建过程中的内脏缺血等情况。不过，采用全腔内治疗也有其不足，如无法对大的肋间动脉进行血运重建，长段肋间动脉的覆盖意味着TAAA全腔内修复可能有更高的脊髓缺血率[26]。另外，全腔内治疗的远期疗效尚有待更多数据证实。
目前，TAAA的腔内治疗主要包括开窗、分支支架及平行支架技术[27]。开窗支架有商品化订制和医生台上自制，商品化订制开窗支架对主动脉解剖也有较高要求，解剖不良的TAAA订制开窗支架置入时同样也会遇到诸多问题。且订制支架价格高昂，时限一般也需要4～6周。另外，许多医生会在手术台上根据血管状况现场制作开窗支架，国内刘昭等[28-31]采用3D打印技术引导支架开窗位置，提高了手术安全性及疗效，但对于明显主动脉扭曲病变，在分支动脉的精准对位上仍存在挑战。一旦支架置入定位的不够精准，不仅导致内脏动脉缺血或脏器丢失，或远期分支支架闭塞，也可能因内漏导致封堵失败。
与开窗支架相同，分支支架也需要在术前进行定制或台上自制。一般来说分支支架比开窗支架具有更低的内漏发生率，它可以根据瘤体管腔大小、分支动脉位置调整分支长度和路径，也可以设计为内嵌式分支支架，以更好适应解剖形态，减少内漏发生。但同样要求分支支架对位精准，对主动脉及分支动脉的解剖形态也有一定要求[32]。
鉴于商品化的开窗或分支支架存在的时效问题，以及台上自制支架存在破坏产品构造、潜在伦理因素、无统一标准等不足，而平行支架技术则利用现有支架，通过八爪鱼、烟囱、潜望镜等技术，为腔内治疗TAAA提供了另外一种选择[33-35]，相对而言，平行支架更为简便易施，但采用平行支架技术治疗TAAA，存在的缝隙造成的Ia型内漏是其天生之不足，“八爪鱼”技术因桥接的分支支架较多，暴露在瘤腔内多段支架在血流冲击下的摆动，可能导致后期的III型内漏发生率增加，甚至桥接支架脱落。王文闻等[36]回顾开窗分支支架技术治疗共16例，结果显示：临床技术成功率100%，1例患者术后发生近端I型内漏，二期腔内处理后内漏消失。Gallitto等[37]报道了腔内治疗的33例TAAA，I型、II型、III型和IV型的比例分别为4%、21%、57%和18%。分别采用开窗或分支支架技术，无术中死亡，术后30 d病死率为6.6%，内脏动脉通畅率为97%，术后6、12个月和24个月生存率分别为90%、85%和68%，内脏动脉在术后3、6个月和24个月的通畅率分别为95%、90%和90%，术后没有出现内漏，无TAAA相关死亡。Spanos等[29]报道42例分支支架治疗先兆破裂或破裂TAAA，内脏动脉分支支架成功重建率为97%。术后脊髓缺血的发生率为21%，术后肾功能不全发生率为23%，其中包括2例需要永久性透析；30 d病死率为14%，没有发生术中死亡；术后1个月，I型、II型内漏发生率分别为0和43%；分支支架通畅率为99%。该报道提示全腔内治疗TAAA同样有不低的并发症和病死率，应值得重视。
完全性的腔内治疗还存在不足，如可能需要较多的对比剂用量，患者和术者可能接受较长时间的辐射暴露[38]，其远期治疗效果仍需验证，可能存在更高的再次干预几率[39-41]。另外，目前还缺乏腔内治疗与开放治疗两者疗效的对照研究，且该技术多集中于高度专业的大中心实施，以及高昂的耗材价格，限制了该技术的广泛应用。总的来说，腔内治疗应选择外科手术的高危患者，以及解剖形态适合行腔内治疗的患者，对于脊髓缺血的高危患者，围术期选择性做好预防性脑脊液引流、维持良好的脊髓灌注压等措施，以尽可能减少脊髓缺血的发生。另外，推荐TAAA的腔内治疗技术，在拥有足够病例的大中心实施，无疑对减少并发症、提高疗效是大有裨益的。
2.3 杂交手术修复
通过杂交手术治疗TAAA由Quiñones-Baldrich在1999年首次报道等[42]。杂交技术结合腔内修复术及开放手术，其通过开放手术重建内脏分支动脉，介入技术完成主动脉支架植入。为开放手术的高危患者提供了更多的治疗机会和选择。杂交手术避免了开胸带来的巨大创伤、以及主动脉阻断带来的缺血损害。而且，对于需要大范围覆盖节段动脉的TAAA，手术可以分期完成，有利于降低脊髓损伤风险[2,43]。
TAAA杂交治疗的早期结果令人鼓舞，在单中心报告中，手术病死率为8.6%～13.5%，5年生存率为62%，截瘫和肾衰竭率接近或优于开放手术组[44-45]。但也有部分作者认为，TAAA的杂交手术与开放手术相比，并未体现出明显的优势[46]，杂交技术同样有较大的创伤、不低的并发症。患者选择杂交手术而未选择开放手术，常因合并症或其他开放手术的高危患者，或是TAAA破裂与灌注不良的需要紧急手术的病例，目前还缺乏随机或对比研究来证实杂交技术相对于开放手术的优势。因此目前杂交手术尚不能作为TAAA治疗的标准方式，仍需要技术和器材的进步，以及长期的随访结果评价。
3 总 结
TAAA的自然预后差，累及范围广泛，涉及重要的内脏动脉，外科开放手术仍是标准治疗方式，手术相关风险较高，但具有可靠的持久性疗效。杂交手术和全腔内介入手术可以减少开放手术带来的损伤，并显示出其良好的近期效果，是有效的治疗选择。随着技术提高及器具的改进，全腔内技术显示出良好的发展前景。针对TAAA的治疗选择，应根据患者的个体化原则，选择最佳的治疗方案。但目前国内各专业之间的协作机制尚不完善有效，对不同术式的选择，大多并非基于患者整体状况或病变解剖的评估，更多是基于各自专科技术的限制。因此，完善的多科协作机制，对提高TAAA的手术安全性和持久疗效，是至关重要的。
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