目的：胰胆管合流异常（PBM）为胰管与胆管在十二指肠壁之外汇合的先天性疾病，临床相对罕见，但其与众多胆胰疾病的发生密切相关。笔者报告1例PBM患者的诊治经过，以期为该病的诊疗提供更多的参考依据。 方法：回顾分析武汉大学人民医院收治的1例PBM病例的临床资料，并复习相关文献，总结胆胰合流异常的诊疗原则。 结果：患者为47岁女性，术前CT诊断胆囊癌，并经胆道镜证实合并PBM。经一期胆囊切除和胆道探查手术治疗后，患者出现反复发作的胰腺炎。随后接受内镜逆行胆胰管支架置入术及二期胆管囊肿切除和肝肠吻合手术。患者康复并出院，至今未出现胰腺炎再发及肿瘤复发。 结论：PBM是一种罕见病症，与胆囊癌、急性胰腺炎及胆管扩张等胆胰疾病密切相关。早期诊断和及时干预有助于有效预防并发症的发生，并改善患者的预后。