报告1例肝肾联合移植术后肠穿孔并发症，复习相关文献并探讨相关危险因素。 为1例先天性多囊肝多囊肾患者行联合肝肾移植术。肝移植采用背驮式；肾移植采用常规方法。免疫抑制治疗采用激素和霉酚酸酯。 术后供肝功能良好；供肾发生急性肾衰竭行血液透析，右侧开窗肾发生尿外渗。术后10d因腹膜炎探查发现回肠末段多发穿孔行部分肠切除术。术后21d死于多重感染所致多器官衰竭。 提示对先天性多囊病行联合肝肾移植时，如病肾存在感染迹象应果断切除；免疫抑制强度从轻。