目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。
方法:回顾性分析近5年间手术治疗4 例DSRCT患者的临床资料，诊断均经病理证实。
结果:3例临床可扪及肿块，4例均有腹胀、消瘦，轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤，1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术， 2例行减瘤术治疗，1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。
结论:该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。