目的：探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤（PBL）的临床病理特点及诊疗效果。
方法：回顾性分析收治的2例PBL患者临床资料，并结合国内10年文献报道的734例患者的临床资料。
结果：（以实际统计数据为准）男23例，女713例；左乳279例，右乳343例；平均年龄37.92 岁，中位病程时间60 d。704例以乳腺无痛性肿块首发，475例单发。Ⅰ期354例，Ⅱ期189例，Ⅲ期16例，Ⅳ期34例。乳腺钼靶X线检查47例，均未确诊；超声检查70例，确诊2例；穿刺细胞学检查128例，确诊50例；术中冷冻切片检查162例，确诊35例。术后病理：非霍奇金恶性淋巴瘤732例，霍奇金恶性淋巴瘤4例；B细胞系542例，T细胞系44例。全乳腺切除或根治性手术333例，单纯肿块切除术214例，肿块切取活检术27例。
结论：PBL少见，发病年龄范围大，病程较长，肿块较大，单发为主，双侧较多。术前诊断困难，需常规病检和免疫组织化学确诊。确诊后综合治疗，该病预后差。