目的：探讨胰腺血管活性肠肽瘤（VIPoma）患者的诊断和治疗方法。
方法：报告1例VIPoma，并检索总结近30年国内报道的29例患者的临床资料，分析该病的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗方法及预后。
结果：周期性发作的分泌性腹泻、低钾血症、无胃酸或低胃酸分泌是本病的主要临床表现，血浆VIP水平增高具有诊断价值经生长抑素或手术治疗后,水样泻缓解或消失。对于肝转移者采用手术切除、射频消融、化疗、肝移植等方法治疗均有效果。
结论：VIPoma 的诊断依赖于典型的临床症状和血浆VIP 测定；手术切除是最有效的治疗手段，生长抑素能够缓解症状，发生肝转移者也应积极治疗。