目的：探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征。
方法：报告1例肝脏血管周上皮样细胞瘤，结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。
结果：该例肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状，辅助检查无特征性阳性，术前难以确诊。组织学上由单一的上皮样细胞构成，无厚壁血管及脂肪成分，瘤细胞特征性表达HMB-45。
结论：肝脏血管周上皮样细胞瘤十分罕见，确诊依靠病理检查，手术完整切除是目前主要的治疗方法。该肿瘤生物学行为不确定，术后需要密切随访。