目的：探讨原发性肝脏癌肉瘤的临床病理学特征、诊断和治疗。
方法：报道1例原发性肝脏癌肉瘤的临床资料，并结合文献进行复习。
结果： 肝脏癌肉癌均为肿瘤中同时包含恶性上皮成分和间叶成分，两者之间无移行过渡，免疫组化显示肿瘤分别表达上皮源性和间叶源性的标志物。该例术后生存8个月，后失访。
结论：原发性肝脏癌肉瘤临床罕见，预后差，首选治疗方式为早期根治性手术切除。