目的：探讨胃肠道间质瘤的临床表现、病理特征及诊疗措施。 方法：回顾性分析收治的21例胃肠道间质肿瘤的临床资料。 结果：13例（61.9%）患者首发症状为消化道出血，5例（23.8%）为腹部胀痛不适；12例（57.1%）胃肠道间质瘤发生在胃。瘤细胞为梭形或上皮样，或两者混合存在。21例中20例CD117（＋），9例CD34（＋）。全组患者均行手术治疗，围手术期无患者死亡。术后1年存活率为90.1％，3年存活率为76.2％，5年存活率为61.9％。 结论：胃肠道间质瘤无特异的临床表现，术前明确诊断较困难。因瘤细胞有较独特的免疫组化表型，确诊依靠病理学及免疫组化，其中CD117阳性率大于95%。治疗主要依靠手术联合分子靶向药物的综合治疗。