目的：报道1例一穴肛原癌的诊疗经过，并进行文献复习。方法：回顾性分析1例一穴肛原癌临床资料。结果：一穴肛原癌是少见的肛管恶性肿瘤，约占肛管、大肠癌的1%，女性多见，多发生于齿状线或齿状线的下方，临床表现无特异性，易误诊为痔疮、皮脂腺囊肿等疾病，须靠组织病理学确诊。结论：多主张行手术为主辅以放疗和化疗的综合治疗，预后较一般直肠癌好。