目的：探讨脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的病因及治疗。 方法：报告收治的1例脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤，并进行国内外相关文献复习。 结果：脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤是极其罕见的脾脏恶性肿瘤，国内外文献共有报道26例，加上笔者收治的1例，共27例。好发年龄为40～70岁，男女发病率近似年龄没有统计学差异。 结论：该病术前诊断困难，确诊依赖病理和免疫组化检查，手术切除是其主要的治疗方式，预后很差，平均生存期（10.2 ± 5.7）个月。