目的：探讨原发性肝血管肉瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。
方法：报告1例原发性肝血管肉瘤，并结合文献复习。
结果：患者临床症状及辅助检查无特异性，术前未能明确诊断，行手术切除治疗，病理检查示肿瘤主要由梭形细胞被覆的肿瘤血管样腔隙构成，特征为形成相吻合的血管通路；免疫组化表达血管内皮细胞标记，诊断为原发性肝血管肉瘤。术后化疗3次，随访7个月死于全身衰竭。
结论：肝血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，预后差，术前诊断非常困难，典型CT征象有助于本病的诊断，确诊依赖病理学检查和免疫组化；手术联合化疗有助于延长生存期。