目的：探讨伴有出血的十二指肠间质瘤的临床特征及外科治疗效果。 方法：回顾性分析2007年8月—2011年5月收治的6例以上消化道出血为临床表现的十二指肠间质瘤的临床资料。 结果：患者以上消化道出血为主要症状,病变部位以降部和球部多见，分别经内镜、上消化道钡餐及上腹CT检查确诊。免疫组化检测示:CD117阳性6例,CD34阳性4例,S-100均为阴性,Dog1阳性5例。所有患者均行手术切除肿瘤，术后恢复良好。结论：消化道出血可以是十二指肠间质瘤主要的临床表现并往往是其首发症状，合理选择内镜及影像学检查可以提高检出率。早期根治性手术是首选的治疗方法。组织病理学及免疫组化检查是确诊手段。