目的：探讨胰腺神经鞘瘤的临床特点、病理特征和治疗原则。 方法：结合笔者收治的1例胰腺神经鞘瘤的临床资料，回顾性分析英文文献报道48例和中文文献报道9例胰腺神经鞘瘤的临床病理特征及诊治原则。 结果：58例胰腺神经鞘瘤患者平均发病年龄为55.6岁，男女比例为25:33，肿块大小平均为6.49 cm（1~26 cm）。主要症状为腹部疼痛（44.4%）、消瘦（11.3%），恶心呕吐（7.1%），上腹部不适（5.3%），腰背部疼痛（5.3%），黑便（5.3%）等。实性肿物21例（36.2%），囊性肿物29例（50.0 %），性质不确定8例（13.8 %）。胰头部病变23例(39.7%)， 胰体部11例(19.0%)， 胰头/体部3例(5.2%)， 胰体/尾部8例(13.8%)， 胰尾部6例(10.3%)， 钩突部5例(8.6%)， 定位不明2例(3.4%)。行单纯肿物摘除术13例（23%），肿物局部切除术9例（16%），胰体尾(+脾脏)切除术16例（29%）及胰头十二指肠切除术占15例（27%）,其他手术方式5例（5%）。随访31 例，平均随访时间为18.9个月(3~108个月)。随访良性病例中未见复发、转移或死亡。 结论：胰腺神经鞘瘤比较罕见， 应注意与胰腺其他疾病鉴别，术前影像检查有助于定位和定性，确诊需要组织学检查。恶性肿瘤少见，应遵循恶性肿瘤治疗原则，尽量行根治性切除术；对于良性肿瘤，建议行单纯肿瘤切除术。