目的：探讨升结肠恶性肌纤维母细胞瘤的病因及诊治方法。 方法：分析收治的1例升结肠恶性肌纤维母细胞瘤的临床资料并文献复习。 结果：患者为青年男性，表现为剑突下持续性隐痛，术前CT提示升结肠炎性包块，肠镜回报升结肠菜花样肿物考虑升结肠癌，行右半结肠切除术，手术顺利，术后恢复好，术后病检确诊为升结肠恶性肌纤维母细胞瘤。 结论：升结肠恶性肌纤维母细胞瘤来源于间叶组织的恶性消化道肿瘤，极为罕见、具有高度侵袭性。恶性肌纤维母细胞瘤通常好发于四肢和躯干，结肠MFH临床上通常表现为逐渐增大的腹部包块，常伴有腹痛、消瘦及消化道症状；确诊主要依靠于病理及免疫组化检测，以手术为主要治疗方式。