目的：探讨胰腺血管活性肠肽瘤（VIP瘤，VIPoma）诊断和治疗方法。方法：报告2013年1月遵义医学院附属医院收治的1例VIPoma，并检索1979—2013年国内文献，取其中资料相对完整的34例，对35例VIPoma临床表现、实验室检查、影像学检查、肿瘤位置、大小及有无转移、手术方式、病理学检查和随访资料进行临床分析。结果：周期性发作的分泌性腹泻、低钾血症、低胃酸或无胃酸分泌是本病的主要临床表现，血浆VIP水平增高具有诊断价值，经生长抑素或手术治疗后，水泻缓解或停止，血钾恢复正常，血浆VIP 明显下降。采用手术切除、射频消融、化疗、肝移植等治疗方法对于肝转移者均有效果。结论：VIPoma 诊断依赖于典型的临床症状和血浆VIP测定；B 超及CT检查是胰腺VIPoma定位诊断的可靠方法。生长抑素可缓解腹泻，手术切除为胰腺VIPoma有效治疗手段，姑息性切除亦可改善患者生活质量，延长存活时间。