目的：探讨肝脏原发性鳞状细胞癌的临床表现及影像学特征、病因及治疗方法的选择和预后，提高对肝脏原发性鳞状细胞癌的认识、诊断及治疗水平。 方法：以“肝脏”、“肝脏肿瘤”、“肝脏占位”“鳞状细胞癌”对中国期刊网全文数据库、维普资讯网中文科技期刊数据库、万方数据库在1990—2013年国内公开发表的中文文献进行检索，统一纳入和排除标准；结合我院自2008—2010年诊治的2例患者，系统回顾临床资料，包括一般情况、症状体征、实验室和影像学检查、术前诊治情况、手术方式，进行随访，并复习病理切片。 结果：23例具有详细临床资料的肝脏原发性鳞状细胞癌患者中，21例行手术治疗，2例保守治疗，其中肝部分切除术10例，肝脏移植术2例，胆囊切除+胆管探查术1例，肝脏脓肿引流术3例，腔镜探查活检术1例，肝部分切除+胆管探查+T管引流术1例，肝门部胆肠吻合术1例，剖腹探查活检术2例；生存超过6个月的5例，其余均在6个月内死亡。 结论：应提高对PSCCL的认识,减少临床工作中的误诊和漏诊；早期诊断、早期治疗是该病治疗的关键。