目的：复习肛周Paget病伴腺癌1例并探讨肛周Paget病的诊疗进展。 方法：回顾2013年3月收治1例81岁女性治疗过程，并复习相关文献。 结果：患者行一期经腹会阴联合切除，术后随访6个月未见复发。肛周Paget病是乳腺外Paget病的一种罕见表型，其诊断主要依靠病理及免疫组化检查。最常用于诊断的免疫标记物是CK7、CK20、 GCDFP-15、HMB45、CAM 5.2、c-erb、S100 protein和EMA。肛周Paget病的治疗取决于局部侵袭的广度和深度，区域淋巴结受侵程度及全身播散情况，分为局部切除、局部扩大切除、腹会阴联合切除和/或腹股沟淋巴结清扫、放疗、化疗、局部姑息治疗等。 结论：肛周Paget病临床极为罕见，诊断及治疗有待制定统一标准。