目的：探讨小肠间质瘤的临床表现、诊断及治疗方法。 方法：回顾性分析收治的21例小肠间质瘤的临床资料。 结果：肿瘤位于十二指肠3例，空肠12例，回肠6例。主要临床表现为黑便、腹痛、腹部肿块、腹部不适、贫血等。术前确诊14例。本组均手术治疗，行胰十二指肠切除1例，小肠部分切除18例，小肠部分切除加肝部分切除2例。术后复发3例，1例腹腔广泛转移，1例局部复发并肝转移，再次行复发灶及肝转移灶切除，1例术后1.2年死亡，1例术后3年，仍存活。 结论：小肠间质瘤缺乏特异性临床表现，空回肠肿瘤缺乏特异性检查手段，容易误诊，手术是最有效的治疗方法。