肝门部胆管癌（HC）是一种少见的疾病，通常在60岁左右发病，预后较差；在美国，每年约有3 000例患者被诊断为该病，但仅有不到一半的人可以行手术治疗；有多种因素与HC的发病有关，最常见的有原发性硬化性胆管炎（PSC），胆石症以及寄生虫肝病。患者通常表现为腹痛、瘙痒、体质量减轻和黄疸。CT、MRI及超声可以用来发现胆道病损；逆行性胰胆管造影术（ERCP）及经皮肝胆管造影术（PTC）在评估肿块位置、长度的同时还可以行治疗性的胆汁引流。MRCP在辨别肿瘤延伸范围时同PTC及ERCP有相同的准确性，并且并发症较前两者少。HC的治疗方式主要为手术切除、放射治疗、化疗及光动力学治疗。残余肝脏胆汁引流有助于降低胆红素水平，进而促进残肝的生长；标准的治疗包括切缘为阴性切除（R0），范围为肝外胆管切除、肝切除及周围的淋巴结清扫术；局部的切除术是不适当的；淋巴结侵犯的程度、肿瘤的级别以及切缘的性质是重要的预后指标；如果无法行肿瘤切除，那么在经反复选择后的患者中实施肝移植术也是种可行的方式；尽管数据有限，化疗对于不可切除的患者来说仍有一定的作用；经手术切除的HC患者5年生存率约为10%~40%，然而即使为R0切除，复发率也高达50%~70%。由于这种疾病的复杂性，多种学科的综合治疗是较为理想的治疗方式。