目的：探讨甲状腺原发性结外NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。 方法：报道1例罕见甲状腺原发性结外NK/T细胞淋巴瘤，并结合相关文献对其临床表现、组织形态学、免疫组化及治疗预后进行分析。 结果：患者，男性，84岁。声嘶1个月余，加重伴呼吸困难20 d。扪及双侧甲状腺肿物6 cm×5 cm大小，手术取出灰白灰褐色碎组织大小约为8 cm×4 cm×3 cm，质地中等。切面实性，灰白灰红色,质地嫩,呈鱼肉样外观。镜下甲状腺组织被破坏，可见中等大小的异型瘤细胞弥漫浸润，并见地图样凝固性坏死和围血管破坏。免疫组化：瘤细胞LCA、CD3、CD43、CD2、CD56、GrB、TiA-1和CD30均为（+），Ki-67阳性指数（90%）。CK、EMA、S-100、Syn、CgA、CD20、CD79a、PAX-5、CD21、Bcl-6、Mum-1和ALK均为（-）。 结论：甲状腺原发性结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见肿瘤，恶性度高，确诊需依靠病理学形态特点和免疫组化指标综合判断。鉴别诊断包括未分化癌、神经内分泌癌、PNET、小细胞恶性黑色素瘤。