目的：了解内脏反位胆囊结石、胆总管结石的临床表现、术前检查,探讨内脏反位患者手术技巧及合并胆系结石的术中注意事项。 方法：回顾分析收治的1例全内脏反位胆囊及胆总管结石患者手术的临床资料，并复习文献总结内脏反位患者行胆囊切除、胆道探查手术治疗的相关技巧及注意事项。 结果：该患者经上腹部B超及磁共振（MRI）+磁共振胰胆管造影（MRCP）诊断为全内脏反位胆囊及胆道结石，行开腹胆囊切除、胆道探查术，手术时间约110 min，术后7 d拔除温氏孔引流管，13 d后痊愈出院，无术中及术后并发症。随访3个月，患者无不适，恢复良好。 结论：全内脏反位胆囊结石并胆总管结石患者术前行 B 超、上腹部 CT 平扫及磁共振胰胆管造影(MRCP)可明确诊断，掌握良好的手术技巧及注意事项可以提高手术成功率及避免手术并发症。