目的：探讨胃肠道黑色素瘤的临床特点及诊治方法。 方法：回顾性分析2005年5月—2015年5月中南大学湘雅医院收治的15例原发性胃肠道黑色素瘤临床资料并文献复习。 结果：胃原发黑色素瘤并脑转移1例行近端胃肿瘤根治术+脑转移灶切除；直肠肛管黑色素瘤14例，其中行腹会阴联合肿瘤切除术（Miles）8例，行经腹直肠肿瘤前切除（Dixon）1例，行局部切除4例，1例拒绝手术治疗出院。3例术后接受综合治疗，3例因术后转移复发接受化疗。肿瘤组织免疫组化染色HMB-45、S-100、Malan-A多呈阳性表达。总生存期4.5~57.0个月，平均生存期（15.8±15.3）个月，中位生存期9.0个月。 结论：原发性胃肠道黑色素瘤是临床上少见的恶性肿瘤，预后差，免疫组化是主要的诊断依据，完整手术切除（R0）是主要的治疗方式，可辅助放化疗。