目的：探讨恶性黑色素瘤的诊断和治疗方法。 方法：回顾分析1例结肠原发性恶性黑色素瘤患者的临床资料。 结果：患者，男，60岁，因排便困难伴鲜血便入院，肠镜示距肛门约30 cm处见一息肉样肿物阻塞管腔。术前内镜下病理活检报告：坏死、出血、脓性渗出及少许黏液，见少量异形细胞，考虑恶性肿瘤。行乙状结肠癌根治术。术后病理报告：切除肿物为息肉样突起，体积3.5 cm×2.5 cm×2 cm。镜下肿瘤大部分位于黏膜层，向下浸润至黏膜下层，肿瘤表面坏死。肿瘤细胞呈多种形态，为短梭形，卵圆形及多角形，胞浆偏少嗜酸性。细胞核大畸形，核分裂像多见；脉管及神经未见肿瘤侵及，两切端未见瘤，系膜淋巴结15枚，均未见瘤侵及。免疫组化结果：Vim（+），S-100（+），MelanA（+），CD117（+），CK（-），HMB45（-），CD34（血管+），Ki-67（40%+）诊断为恶性黑色素瘤。术后未行放化疗及生物治疗，术后11个月死亡。 结论：结肠原发性恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，病死率高、预后极差，结肠原发性恶性黑色素瘤临床上极为罕见，诊断主要依靠免疫组化结果。