目的：了解乳腺腺鳞癌的临床特点、病理特征、鉴别诊断和治疗进展。 方法：回顾分析收治的1例低级别乳腺腺鳞癌患者手术的临床资料，并复习文献总结临床特点、病理特征、鉴别诊断和治疗进展。 结果：该患者经临床检查、乳腺彩超、磁共振和肿块活检诊断为乳腺癌，行乳腺癌保乳整形术和腋窝前哨淋巴结活检术，手术顺利，无术中及术后并发症，术后GP方案（吉西他滨1.4 g，d1，d5；顺铂40 mg，d1-3）化疗。 结论：低级别乳腺腺鳞癌临床特点、鉴别诊断与其他乳腺癌无特殊，但高低级别的病理类型决定其临床特点和预后，治疗上以手术为主，术后化疗有一定争议。