目的：观察先天性巨结肠（HD）不同节段肠壁层粘连蛋白（LN）的表达，探讨LN与HD发病的关系。 方法：收集30例手术切除HD标本，分别行LN免疫组化研究和实时荧光定量PCR，观察其分布情况，并行统计学处理。 结果：LN染色面积及染色强度从狭窄段到正常段依次减弱，差异有统计学意义（P<0.05）；LN基因在狭窄段的表达是正常段的2.15倍，其表达水平狭窄段>移行段>正常段。 结论：HD中LN的分布出现异常，是HD发病的重要原因。