目的：探讨胰腺内副脾表皮样囊肿（ECIPAS）的流行病学特点、临床特点及治疗。 方法：报道1例ECIPAS，并检索总结近30多年国内外的37篇文献41例患者，分析该病的流行病学特点、临床表现、影像学特点及治疗。 结果：ECIPAS是一种非常罕见的良性疾病，全球报道共42例，女性多发，男女比例1:1.6，不具有典型的临床特点及影像学特征，常常被误诊为胰腺良性或恶性囊性疾病，误诊率为95.2%，明确诊断需手术切除后病理检查，一般首选手术治疗（腹腔镜手术或开腹手术），手术方式包括囊肿切除和保脾或非保脾的胰体尾切除术。 结论：ECIPAS是一种非常罕见的良性疾病，不具有典型的临床特点及影像学特征，术前明确诊断比较困难，需手术后病理检查明确诊断。