目的：探讨黑斑息肉综合征的临床特点及诊治方法。方法：回顾性分析近5年来收治的4例黑斑息肉综合征患者的临床资料。结果：4例患者均有口唇、颊黏膜等部位黑色素沉着斑，并有多发胃肠道息肉。临床表现以腹痛、便血为主。3例行小肠部分切除术+肠息肉切除术，1例行内镜下息肉摘除术。结论：黑斑息肉综合征患者易合并息肉相关并发症，且增加恶性肿瘤风险，应密切随访，手术和内镜切除是治疗的主要方法。