目的：探讨原发性腹膜后神经鞘瘤（PRS）生物学特点、手术方式及效果。 方法：回顾性分析青岛大学附属医院2002年1月—2016年5月期间59例PRS手术患者的临床资料及随访结果，比较良恶性患者手术效果并进行预后相关因素分析。 结果：男24例，女35例，年龄23~77岁，中位年龄51岁。良性PRS 44例，恶性PRS 15例，良恶性之比为2.93:1。良性患者均实现根治性切除，l、3、5年总生存率均为100%，仅1例于术后85个月复发；恶性PRS患者15例中根治性切除12例，术后1、3、5年总生存率分别为100%、77%、77%，复发率分别为0、11%、11%，3例未行根治性切除者病死率为100%。手术根治度与恶性PRS预后有关（χ2=12.590，P<0.05），但不是独立影响因素（P>0.05）。 结论：PRS少见且术前诊断率低，根治性手术对良、恶性患者预后均有明显改善，良性效果优于恶性，未行根治性切除的恶性PRS患者预后极差。恶性PRS患者预后与手术根治度相关。