目的：探讨以发作性精神行为异常为首发表现的胰岛素瘤的误诊原因、鉴别诊断要点和诊治要点。 方法：回顾分析3例以发作性精神行为异常为首发表现的胰岛素瘤患者的临床表现、辅助检查、诊治过程等资料。 结果：3例患者均以发作性精神行为异常起病，表现为意识模糊、端坐发呆或胡言乱语，1例患者发作时伴大小便失禁，均可自行缓解；因缺乏常见的低血糖表现，都在相当长时间内被误诊为其它发作性疾病而首诊于神经内科；3例患者发作时血糖均<1.8 mmol/L，腹部CT或MRI提示胰岛素瘤可能，经手术治疗后病理学确诊；术后追踪患者未再出现发作性意识障碍。 结论：胰岛素瘤可以发作性精神行为异常为首发表现，缺乏特异性易引起误诊。