背景与目的 主动脉缩窄（CoA）是一种先天性心血管缺陷，少部分患者在青少年时期甚至成年后才被诊断。笔者报告1例青年CoA患者的诊治经过，并复习国内外文献，以期加强对该病的进一步认识。方法 回顾性分析兰州大学第二医院血管外科2019年11月收治的1例典型青年CoA患者的病例资料，并检索2013—2022年期间国内外文献数据库中与该疾病相关的文献报告，总结并讨论该疾病的临床特征与治疗方式。结果 患者为17岁男性，因“发现血压升高10余天”入院，CTA示：降主动脉离断，周围多发侧支循环形成，诊断为CoA。患者行心脏不停跳升主动脉-腹主动脉旁路移植术治疗，术后患者恢复良好，人工血管通畅。检索中文数据库中国知网、万方，纳入相关文献5篇，检索外文数据库PubMed，Medline，纳入相关文献7篇，共12例患者，其中5例行人工血管置换治疗，5例行介入治疗，2例因累及其他器官行保守治疗；CoA的治疗指征包括全身性高血压和/或管腔狭窄>50%。结论 CoA在成年人中罕见，但易于诊断，并可治愈。由该病引起的高血压可通过药物得到一定程度的控制。所有疑似CoA的患者均应进行详细的体格检查，包括上下肢的血压测量，更好地血压控制、早期修复和经手术干预治疗可能会产生良好的结果。如果不进行治疗，CoA患者的预后较差。手术治疗为该病首选治疗方案。