背景与目的 罗道病（RDD）是一种良性、自限性、非肿瘤性的罕见疾病，以窦组织增生伴大量淋巴细胞为特征。该病与实体瘤相似，可累及骨骼、颅脑、鼻腔、乳腺等，但消化系统极少发生，胰尾原发更为罕见。本文报告1例胰尾原发RDD的诊治过程，并结合文献进行复习以期为临床工作提供借鉴，避免误诊和漏诊。方法 回顾性分析1例胰尾原发罗道病患者的临床资料，并进行文献复习。结果 本病例为64岁男性患者，2020年4月在全麻下胰体尾切除、腹腔粘连松解术，术后病理结果考虑为RDD。查阅文献及相关病例分析发现，胰腺RDD仅报道了12例。结果显示胰腺RDD发病人数女性多于男性（11∶1）；同时有2个或多个部位受累者7例（7/12），常见的受累部位有脊髓、肝脏、胸腺、眼、结肠等；12例患者中有9例行手术治疗，切除了病变的胰腺，2例患者接受药物治疗，1例患者治疗情况不详。结论 胰腺RDD的治疗应根据临床表现和严重程度而定，单发的淋巴结外型胰腺RDD行手术切除是目前公认的治疗方案。尽管目前影像学已经取得很大进步，但仍无法鉴别胰腺RDD和胰腺恶性肿瘤。本病例在发现胰腺占位但无法排除恶性肿瘤的前提下行胰尾切除术，取得较好效果，符合目前的诊疗宗旨。若怀疑或发现胰腺占位，应仔细鉴别其良恶性以指导后续治疗。