背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）在临床上较为少见，且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现，也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现，所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习，旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据，包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等，进行回顾性分析，根据围术期治疗情况、术后随访数据，结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例，其中6例为男性，11例为女性；年龄25~68岁，平均（45.7±13.7）岁。3例主诉右上腹不适，4例合并乙肝病毒感染，甲胎蛋白（AFP）均未见明显异常；所有患者均经过术前影像学诊断，但准确率仅为5.9%（1/17）；1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗，其中7例行腹腔镜手术，10例行开放手术；8例行解剖性肝段或肝叶切除术，9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min，平均（133.6±52.8） min；术中出血量50~400 mL，平均（138.2±116.6）mL；住院期间无二次手术、无死亡病例；术后住院时间3~11 d，平均（6.1±2.4）d。17例患者均为肝脏单发肿瘤，肿瘤直径1.5~9.0 cm，平均（4.0±2.4）cm，经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa，其中15例患者完成免疫组化，Melan A阳性率90.0%（9/10），黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%（14/15），平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%（13/14），S-100蛋白阳性率35.7%（5/14），CD34阳性率57.1%（8/14），Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级，出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月，平均随访时间（46.0±28.1）个月，1例已完成随访，1例失访，其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤，绝大多数为良性肿瘤，恶性罕见。该病好发于中年女性，一般无特殊临床表现，术前影像学诊断准确率较低，易与其他肝脏肿瘤混淆，其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除，潜在恶性病例需行长期规律随访，总体预后良好。