背景与目的 胰高血糖素瘤是临床上罕见的神经内分泌肿瘤，其临床症状复杂，误诊率高，确诊时多伴有肝转移，给本病的诊断、治疗及预后带来不利影响，G3级胰高血糖素瘤更为罕见，国内外鲜有对于G3级胰高血糖素瘤的文献报道。因此，本研究通过对于2例G3级胰高血糖素瘤的临床资料并结合文献复习，进一步对该病的特点进行总结，评价治疗的安全性与可行性。以期提高对该病的认识，改善患者预后。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院肝胆外科2020年7月—2021年8月收治的2例G3级胰高血糖素瘤患者的临床资料及国内外G3级神经内分泌肿瘤相关文献，对该病的临床特征、诊疗方法及疗效进行总结、比较。结果 2例患者均有典型的溶解游走性坏死性红斑、口周炎、糖尿病等胰高血糖素瘤综合征表现，曾多次误诊为湿疹并应用中药和激素反复治疗。患者经手术治疗后，皮疹均明显消退，症状体征明显改善，术后均应用奥曲肽（30 mg/次，肌肉注射，1次/4周）治疗。其中患者1应用奥曲肽时有少量皮疹出现，CT提示肝转移瘤进展，2021年8月口服索凡替尼（300 mg/次，1次/d，连续28 d），2021年9月8日复查上腹部增强CT提示转移灶出现坏死区，但皮疹及口炎症状加重。2021年12月口服卡培他滨（1 500 mg/次，2次/d，连续14 d）联合替莫唑胺（100 mg/次，口服，2次/d，连续5 d），2022年5月皮疹及口炎症状再现。2022年6月1日行肝动脉插管栓塞术，现仍反复出现坏死性红斑。患者2截至2022年5月无明显皮疹，肝脏病变无进展。结论 G3级胰高血糖素瘤是一种高转移性肿瘤，临床以胰高血糖素瘤综合征为表现，易误诊。腹部增强CT、MRI和生长抑素受体显像对于胰高血糖素瘤的诊断有重要价值。其治疗有赖于手术及其他综合治疗手段。