背景与目的 腹内疝是一种罕见的临床疾病，可导致0.6%~5.8%的小肠梗阻。腹内疝分为先天性腹内疝和后天性腹内疝，临床上先天性腹内疝少见且术前诊断困难，且梗阻性腹内疝发病急骤，患者短时间内可出现肠管的缺血绞窄、坏死、穿孔，严重者会出现休克死亡。故对于此类患者早期的诊断及干预治疗是至关重要的。本文报告1例典型的先天性左侧十二指肠旁疝（PDH）的诊治经过，结合文献报道并进行讨论。方法 回顾性分析江苏省苏北人民医院收治的1例先天性左侧PDH患者的临床表现、诊断、鉴别诊断以及治疗措施等临床病历资料，并复习相关国内外文献。结果 患者为49岁男性，因进大量宿食后出现脐周疼痛伴腹胀、恶心、呕吐、肛门停止排气排便入院。全腹部CT平扫结果表现：左上腹局部肠管走行欠规则，肠系膜聚集、增厚伴腹腔渗出，考虑腹内疝。行腹腔镜探查术，术中见左上腹小肠聚集成团，疝入Treitz韧带处的Landzert窝，肠管扩张水肿未坏死，疝环口约8 cm×4 cm大小，还纳复位后以倒刺鱼骨缝合线关闭疝环口。术后确诊左侧PDH。患者恢复良好出院。随访至今患者无腹痛腹胀等不适。结论 先天性PDH其临床症状缺乏特异性，影像学检查诊断较为困难，导致临床误诊率较高。且此病发病急骤，早期的诊断及治疗至关重要，故更加需要医师熟知其症状及影像学表现，一旦怀疑为PDH，应及时行手术探查治疗，解除肠管梗阻，以避免肠管发生绞窄性坏死。