背景与目的 胰腺淋巴上皮囊肿（PLEC）是一种罕见的胰腺囊性病变，其临床表现无明显特异性，术前影像学诊断较为困难，与其他胰腺良恶性病变鉴别有一定难度，其确诊仍然依赖术后病理组织学检查。迄今为止，PLEC作为胰腺良性肿瘤，未出现临床症状的患者多建议保守治疗，出现明显临床症状或与恶性肿瘤鉴别不清者需行外科手术治疗。本文介绍1例PLEC的临床表现、诊断及鉴别诊断要点、临床治疗路径和病理组织学特征；并通过国内外相关文献阅读，总结其临床特征，以期为提高PLEC的诊疗水平提供借鉴和参考。方法 回顾性分析了2021年7月大连医科大学附属大连市中心医院肝胆外科诊治的1例PLEC临床资料。结果 患者为59岁男性，因体检意外发现胰腺肿物入院，增强核磁共振扫描可见胰腺颈部大小为2.6 cm×4.3 cm椭圆形异常信号。通过讨论分析患者临床表现、影像学特征、实验室检查结果等方面资料，认为有手术指征和条件，遂行胰十二指肠切除。手术时间360 min，术中出血50 mL。术后病理组织学检查确诊为PLEC。术后患者未出现出血、胰瘘、感染、胃排空障碍等并发症。术后10 d拔除引流管，术后12 d出院。结论 PLEC是一种罕见的胰腺囊性良性病变，由于其临床表现不典型，术前诊断较为困难。有症状的胰腺囊性病患者通常需要行外科手术完整切除病变组织，对于无法明确PLEC诊断的患者，建议行外科手术治疗，患者术后通常预后良好；无症状者可考虑保守治疗和随访观察。