背景和目的：甲状腺副神经节瘤（TPG）属于不具备分泌儿茶酚胺功能的神经内分泌肿瘤，和甲状腺微小乳头状癌（PTMC）并存的情况十分罕见，本文对1例TPG合并PTMC的临床表现、诊断和鉴别诊断、手术治疗方式选择等进行总结分析。方法 详细回顾吉林大学中日联谊医院新民院区收治的1例TPG合并PTMC患者的病例资料，结合国内外相关文献报道资料，总结TPG合并PTMC的临床表现、诊断和鉴别诊断、手术治疗方式选择。结果 患者为33岁女性，因发现右侧甲状腺肿物来院就诊。术前甲状腺彩超报告：右叶中下极浅侧面可见2.5 cm×1.3 cm×1.6 cm实质性低回声。于全麻下行右叶甲状腺部分切除术，术中快速冷冻切片病理提示：圆形细胞肿瘤。术后石蜡切片经由中国医学科学院肿瘤医院会诊后示：右叶TPG并发右叶PTMC，术后予以左旋甲状腺素片替代治疗，定期随访1年，无声音嘶哑、手脚麻木和饮水呛咳等并发症，甲状腺功能调整良好，辅助检查未查及复发和转移。结论 对于TPG合并PTMC患者，在PTMC无手术相关的高危因素，病灶局限在单个甲状腺叶的TPG，手术治疗可仅行甲状腺单侧腺叶部分切除，无需扩大至甲状腺全叶或者完整单侧腺叶切除术，即可取得较满意的治疗效果。