背景与目的 脾脏血管淋巴管瘤是一种较为罕见的脾脏良性肿瘤，其临床表现无特异性，术前影像学诊断较为困难，初诊时易误诊，最终确诊需依靠病理组织学检查。本文通过回顾1例脾脏巨大血管淋巴管瘤患者的诊治经过，并结合相关文献报道，对本病特点进行总结，以期对临床工作提供经验和借鉴。方法 回顾性分析兰州大学第二医院2022年9月收治的1例脾脏巨大血管淋巴管瘤患者临床资料，结合国内外文献对该病的临床特点、诊断及治疗方法进行分析总结。结果 患者为50岁女性，因体检意外发现脾脏占位20 d余入院，全腹增强CT示：脾大，内见多发斑片状低密度影，部分边缘见弧形高密度影。腹部彩超示：脾脏多发混合回声病灶，较大者约10.2 cm×8.8 cm，形态尚规则，边界清，内回声不均，其内可见血流信号；胆囊息肉样病变（多发）。通过全科讨论分析患者临床表现、影像学特征、实验室检查结果等资料，认为有手术指征。遂行腹腔镜辅助下全脾切除术+胆囊切除术。术后病理学检查确诊脾脏血管淋巴管瘤。结论 脾脏血管淋巴管瘤是一种具有侵袭性生长特性的良性肿瘤，误诊率高，病理组织学检查是确诊该疾病最重要的手段，完全手术切除被认为是治疗该疾病最有效的方式，术后应定期随访观察。