背景与目的 布加综合征（BCS）和门静脉血栓（PVT）分别是肝脏血流流出道和流入道阻塞的临床疾病，BCS合并PVT（BCS-PVT）时，肝脏血流严重紊乱，肝硬化、肝脏结节、临床症状和预后复杂。本研究旨在分析BCS合并或不合并PVT患者的特征和差异。方法 回顾性分析山西医科大学第一医院2015年1月—2022年6月诊断为BCS的49例患者，其中38例为单纯性BCS，11例为BCS-PVT。所有患者均进行连续随访记录特征，按临床症状、病因、影像检查、治疗和预后等分组对比分析两组患者差异。结果 38例单纯性BCS患者肝功能分级主要为A级和B级，81.6%选择经皮腔内血管成形术治疗，28.9%患者病因明确。11例BCS-PVT患者中肝功能分级主要为B级和C级，45.5%选择经皮腔内血管成形术，36.4%选择肝移植治疗，63.6%患者病因明确。单纯性BCS患者均不合并门静脉海绵样变，63.6% BCS-PVT患者合并门静脉海绵样变。75%的BCS-PVT不合并门静脉海绵样变患者症状急性加重，需要肝移植治疗。结论 BCS患者以下腔静脉合并肝静脉阻塞为主，单纯性BCS和BCS-PVT合并门静脉海绵样变患者症状轻，常选择经皮腔内血管成形术治疗。而BCS-PVT不合并门静脉海绵样变患者症状重，最好接受肝移植治疗。BCS中PVT、门静脉海绵样变的相互作用影响了患者的症状。