背景与目的 乳腺肉瘤是一种罕见的乳房恶性肿瘤，而且目前对该病的了解有限。本文中，笔者就1例罕见的男性巨大乳腺肉瘤的诊断及治疗进行报告，并讨论分析，为临床治疗提供参考。方法 对山东第二医科大学附属医院甲状腺乳腺外科2022年10月收治的1例男性乳腺肉瘤患者的术前诊断、手术过程及术后治疗进行回顾，并对相关文献进行复习。结果 患者为58岁男性，发现右乳外侧无痛性肿物3个月，于2022年10月4日全麻下行右乳癌改良根治术+前哨淋巴结活检术。术前病理示：（右乳）肉瘤。术中右腋窝前哨淋巴结快速病理示：（右腋窝前哨淋巴结）查见淋巴结1枚，呈反应性增生。术后病理示：（右乳）软组织肉瘤，结合免疫组化，符合未分化多形性肉瘤；未累及乳头，底切缘未见肿瘤组织；免疫组化：CD68（+）；SMA（-）；ALK（-）；STAT-6（-）；EMA（-）；MelanA（-）；h-caldesmon（-）；CK（-）；MDM2（-）；CDK4（-）；S-100（+）；SOX10（-）；CD117（-）；Ki-67（阳性率60%）。术后患者拒绝行全身化疗，于2022年11月至12月行局部放疗。患者于2023年3月出现咯血症状，胸部CT示右肺巨大占位，拒绝行介入栓塞治疗，于2023年10月突发大咯血抢救无效死亡。结论 乳腺肉瘤是十分罕见的乳房恶性肿瘤，尤其对于男性来说更为罕见，其影像学检查缺乏特异性，诊断时容易误诊为其他乳腺肿瘤，其诊断主要依靠组织学与免疫组织化学。该病较乳腺癌治疗手段少、预后差，乳腺肉瘤较少累及淋巴结，多以血行转移为主，早期易发生远处转移；治疗主要依靠手术手段，切缘阴性对于减少复发概率尤为重要。辅助化疗及局部放疗对患者无生存获益，但对减少局部复发具有一定意义。早期的明确诊断及足够范围的手术切除是改善预后的关键。