背景与目的 临床上，胆道系统尤其是胆囊的变异比较常见，但是胆总管变异却罕见。本文报告1例初诊为胆道蛔虫的罕见胆总管变异患者的临床资料和诊治经过，以期提高对胆总管变异的认识和诊治准确性。方法 回顾性分析2019年1月贵州省人民医院肝胆外科收治的1例初诊为胆道蛔虫的罕见胆总管变异患者的临床资料和诊治经过。结果 患者为60岁老年女性，以“腹腔镜胆囊切除术后上腹痛伴巩膜黄染20 d余”为主诉入院。患者入院后结合外院磁共振成像（MRI）+磁共振胆胰管成像（MRCP）检查结果初步考虑诊断为“胆道蛔虫”。但患者临床表现不典型，与胆道蛔虫经典的剑突下钻顶样疼痛不符，且患者上腹有压痛，结合入院后的B超检查结果未提示胆总管内有异常回声等，不排除胆总管其他异常情况可能。为明确诊断和进一步治疗，为患者施行了内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查。ERCP检查确诊为罕见的胆总管变异，后经护肝、护胃、增加胃动力、解痉止痛、通便等治疗后治愈出院。电话随访3年半患者未再出现黄疸等不适。结论 对不典型的胆总管情况需警惕罕见胆总管变异的可能，以提高对胆总管疾病的准确诊治。