背景与目的 免疫球蛋白G4相关自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP）是一种较为罕见的胰腺炎，可表现为无痛性梗阻性黄疸或胰腺肿块等，与胰腺癌表现相似，术前影像学诊断较为困难，初诊时易误诊。笔者通过回顾1例IgG4-AIP患者的临床资料和诊断经过，并结合相关文献报道，对本病临床特点进行总结，以期为临床工作提供经验。方法 回顾性分析江苏省南通市第三人民医院2023年2月收治的1例误诊为胆总管胰腺段癌的IgG4-AIP患者的临床资料，结合国内外文献对该病的临床病理特点、诊疗过程及治疗方法进行分析总结。结果 患者，男性，78岁；因上腹部胀痛不适伴皮肤巩膜黄染1周入院。入院查体：皮肤、巩膜中度黄染，腹部无阳性体征。磁共振胰胆管造影示：胰头区增大、内见稍长T1稍长T2信号肿块，弥散加权像呈明显高信号，增强中度均匀强化，胰管及肝内外胆管扩张，胰头占位伴胰管及肝内外胆管扩张。通过讨论分析患者临床表现、实验室检查结果以及影像学资料等，考虑胰头部占位性病变合并梗阻性黄疸，恶性肿瘤不除外，认为有手术探查指征，遂行胰十二指肠切除术。术后病理检查确诊为IgG4相关硬化性疾病/IgG4相关硬化性胰腺炎。结论 IgG4-AIP临床较为少见，临床表现多样，部分肿块型与胆总管胰腺段癌非常相似，影像学有时难以区分，为避免误诊误治，对于梗阻性黄疸原因未明患者，术前应积极检测血清IgG4水平，必要时行超声内镜引导下细针穿刺活检以明确诊断，术后定期随访观察。