背景与目的 副神经节瘤（PGL）是一种源自神经嵴外胚层的神经内分泌肿瘤，胆道系统是肾上腺外PGL的罕见部位。目前关于原发性胆囊副神经节瘤（PGP）的研究较少，多为个案报道，其临床表现和影像学特征不典型，致使术前诊断困难，易被漏诊或误诊。笔者通过回顾1例PGP患者的诊治经过，并结合国内外相关文献报道，总结该病的临床特点、诊断和治疗方法，以期提高临床工作者对罕见部位PGL的认识。方法 回顾性分析收治的1例PGP患者的临床资料，结合国内外相关文献，探讨该病的临床特点、诊断和治疗方法。结果 患者为35岁女性，因上腹部疼痛5 d入院，腹部彩超提示胆囊内有一大小约2.6 cm×2.0 cm异常强回声，呈乳头状，基底较宽，无蒂，后方无声影，改变体位不移动，考虑腺瘤。腹部CT平扫显示胆囊底部等密度软组织肿块影，增强CT显示胆囊底部类圆形、边界清楚的软组织肿块，未侵及浆膜层，动脉期明显强化，三期强化程度等同于血管强化，考虑胆囊占位性病变，性质待排。于全麻下行腹腔镜下胆囊切除，术中快速冷冻切片考虑神经内分泌肿瘤，术后病理提示为PGP。定期随访1年，未见肿瘤复发和转移，目前继续随访中。结论 PGP是一种具有潜在复发和转移特性的良性肿瘤，该病罕见且缺乏典型的临床表现及影像学特征，术前易误诊。虽然腹部增强CT显示早期显著和持续增强的病变对诊断有一定帮助，但缺乏特异性，最终确诊需依靠病理和免疫组化。手术切除是治疗该疾病的首选方法，对局限于胆囊腔内、未侵及浆膜层及周围其他脏器组织的PGL，仅行胆囊切除即可获得较满意的效果，术后应定期随访观察。