背景与目的 肝脏纤毛前肠囊肿（CHFC）是罕见的先天性肝脏病变，通常无特异性临床表现，术前诊断较为困难，并且其病因、组织来源尚未明确，目前治疗该病的方案尚存在争议。本文通过回顾性分析总结1例CHFC误诊“重复胆囊”的患者诊治经过，并复习国内外相关文献，探讨CHFC的临床特点和诊疗方法，提高临床中该病的诊疗水平。方法 回顾性分析广东医科大学附属医院肝胆胰外科收治的1例青年女性CHFC患者的临床资料及诊疗经过，并检索、复习国内外有关CHFC的文献。结果 患者，女性，34岁；因“体检发现肝门区占位性病变”入院，初步诊断为肝门区囊性占位，考虑重复胆囊可能性大。完善相关检查腹腔镜探查后行肝囊性肿瘤切除术，术后病理诊断CHFC。患者术后随访无复发，治疗效果满意。结论 CHFC为临床罕见的肝脏良性病变，临床症状、体征表现无特异性，临床易误诊为其他囊性疾病，相关影像学有助于诊断，术后病理是明确诊断的唯一方法。有明确症状、体征或有恶变倾向的患者应积极手术治疗。