背景与目的 成人先天性肝外门体静脉分流（CEPS）在临床上罕见，容易误诊，特别是合并肝脏肿瘤，给临床诊疗带来困难。本文报告1例成人无症状CEPS合并结节性肝脏肿瘤患者的诊治经过，探讨该病的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析江苏省人民医院收治的1例成人CEPS合并肝脏肿瘤的患者临床资料，复习国内外文献，总结该病的流行病学特点、临床表现和治疗方法。结果 患者，男性，47岁；因“发现肝脏占位性病变2个月”于2023年10月23日入院。根据超声、增强磁共振检查结果明确为成人CEPS，肝脏结节考虑为恶性肿瘤，通过微波消融治疗，随访后治疗效果满意。结论 成人CEPS临床表现各异，且该病容易并发肝脏肿瘤，目前尚无特征性的临床表现用于早期诊断和治疗。成人患者合并有肝脏结节性肿瘤，消融治疗是一种可选的方案。