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成人先天性肝外门体静脉分流并肝脏肿瘤1例报告并文献复习

  • 李力 1
  • 吴琛 2
  • 朱永花 2
  • 姚爱华 2
1. 安徽医科大学附属阜阳医院 普通外科,安徽 阜阳236000; 2. 江苏省人民医院 肝胆中心,江苏 南京210003

中图分类号: R657.3

最近更新:2024-08-09

DOI:10.7659/j.issn.1005-6947.2024.07.018

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目录contents

摘要

背景与目的

成人先天性肝外门体静脉分流(CEPS)在临床上罕见,容易误诊,特别是合并肝脏肿瘤,给临床诊疗带来困难。本文报告1例成人无症状CEPS合并结节性肝脏肿瘤患者的诊治经过,探讨该病的临床特点及治疗方法。

方法

回顾性分析江苏省人民医院收治的1例成人CEPS合并肝脏肿瘤的患者临床资料,复习国内外文献,总结该病的流行病学特点、临床表现和治疗方法。

结果

患者,男性,47岁;因“发现肝脏占位性病变2个月”于2023年10月23日入院。根据超声、增强磁共振检查结果明确为成人CEPS,肝脏结节考虑为恶性肿瘤,通过微波消融治疗,随访后治疗效果满意。

结论

成人CEPS临床表现各异,且该病容易并发肝脏肿瘤,目前尚无特征性的临床表现用于早期诊断和治疗。成人患者合并有肝脏结节性肿瘤,消融治疗是一种可选的方案。

先天性肝外门体静脉分流(congenital extrahepatic portosystemic shunt,CEPS)是一种罕见的先天性门静脉血管发育异常所致疾病,由John Abernethy于1793年首次报[

1]。截至目前,全球报道病例仅700余[2],且超过70%的病例发现于18岁之前。由于该病临床症状不典型且多数无明显症状,在临床上容易被忽视。近年来,随着影像学技术的发展,其发病率逐渐增[3]。CEPS的患者肝脏结节发生率高达40%~65%[4],且部分最终发展为恶性肿瘤。江苏省人民医院收治1例成人无症状CEPS患者,因发现肝脏肿瘤入院行肿瘤消融治疗,效果满意。笔者回顾性分析该患者临床资料,复习国内外文献,总结该病的流行病学特点、临床表现和治疗方法,以期为临床诊疗提供参考。

1 病例资料

患者 男,47岁。因“发现肝脏占位性病变2个月”于2023年10月23日入院。患者2个月前因“糖尿病”于外院就诊发现肝功能异常,进一步彩超检查提示肝脏内低回声结节,外院未进一步诊治,为求进一步诊治前来江苏省人民医院就诊。既往身体健康,有饮酒史20余年,吸烟史20余年,1周前戒烟戒酒。曾有甲型肝炎病史。2年前发现有糖尿病、肝功能异常,应用胰岛素治疗糖尿病[德谷门冬双胰岛素注射液(诺和佳):早10 U、中8 U、晚8 U],肝功能异常未重视。无手术及外伤史。

入院时患者神志清楚,精神正常,面容正常,皮肤、巩膜轻度黄染,肝掌及蜘蛛痣,无腹壁静脉曲张。全腹部柔软,无压痛及反跳痛,未触及包块,腹水征阴性。双下肢无水肿。外院肝胆彩超检查(2023年10月10日)提示:脂肪肝,胆囊壁毛糙,脾大,胃底静脉曲张。入院后血常规:白细胞6.22×109/L、中性粒细胞计数2.59×109/L、红细胞3.83×1012/L、血小板57×109/L;血氨76 μmmol/L;肝功能:丙氨酸氨基转移酶41.8.9 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶45.8 U/L、总胆红素53.7 μmmol/L、直接胆红素17.8 μmmol/L、总蛋白64.8 g/L、白蛋白35.7 g/L、总胆汁酸69.2 μmmol/L、葡萄糖17.73 mmol/L;免疫八项、甲肝抗体、戊肝抗体、自身免疫性肝炎抗体九项、凝血功能、甲状腺功能均正常;粪便隐血试验阴性;癌胚抗原(CEA)7.11 ng/mL,糖类抗原19-9(CA19-9) 72.34 U/mL,甲胎蛋白(AFP) 2.38 ng/mL,AFP异质体<0.6 ng/mL,异常凝血酶原58.67 ng/mL(参考值:<40 ng/mL);吲哚菁绿15 min滞留率(ICG R-15)38.9%。

入院后肝胆彩超(2023年10月23日)提示:肝S5、S8段低回声,大小分别为21 mm×13 mm、20 mm×12 mm,门静脉主干内径9 mm,门静脉主干及左右支血流方向为出肝血流,流速为24 cm/s。胰腺上方见一条迂曲增宽的静脉,宽约21 mm,与门静脉及左肾静脉相通,肝脏饱满,肝静脉纤细,脾肿大(图1);2023年10月25日上腹部MRI 1.5T(肝脏平扫+增强)扫描(普美显):肝脏体积增大,肝缘光滑,肝裂未见增宽,肝S5、7、8段多发小片段稍长T2信号,较大者位于S5、8段,直径约12 mm,DWI呈略高信号,增强扫描可见动脉期强化,静脉期呈等信号,肝胆期呈稍低信号,余病灶强化不明显,肝、胆、胰管未见扩张,脾大。门静脉发出一支迂曲扩张静脉与左肾静脉相通,于左上腹迂曲走形,直径约20 mm,未见充盈缺损(图2)。

图1  肝胆彩超  A:肝静脉纤细;B:门静脉血流为出肝血流

图2  上腹部MRI  A:肝十二指肠韧带内无门静脉,肝动脉代偿性扩张;B:肠系膜上静脉与脾静脉汇合后由异常粗大的静脉汇入左肾静脉;C:动脉期S5段结节;D:动脉期S8段结节

结合病史、查体及检查,诊断:肝脏占位性(考虑肝癌可能性大)、CEPS、糖尿病、肝功能异常。为进一步明确诊断和治疗给予肝动脉造影+栓塞术,术中未见明显肿瘤染色灶,以微导管超选插入肝右前动脉,缓慢注入超液化碘油3 mL。由于介入治疗不满意,经多学科联合会诊讨论,患者肝脏S5、8段结节考虑恶性变,ICG R-15 38.9%,不能耐受大范围肝切除,考虑对于<2 cm结节穿刺假阴性率较高,且容易引起出血、肿瘤播散等并发症,遂于全麻超声引导下直接行肝S5、8段病灶微波消融术(60 W,4 min)(图3)。操作顺利,术后给予护肝、预防感染等治疗,术后第2天出院,术后3个月复查肿瘤消融效果满意。

图3  S5S8段病灶微波消融术  A-B:S5段肿瘤超声下定位、消融;C-D:S8段超声定位、消融;E-F:S5、8段消融后肿瘤组织液化坏死

2 讨论并文献复习

2.1 分型

CEPS又称Abernethy畸形,是一种先天性门静脉发育异常导致的门静脉入肝血流缺失或部分缺失,全部门静脉血流或部分门静脉血流在肝外进入腔静脉系统。根据门静脉缺如和分流程度、分流部位及肝内门静脉发育等情况,目前已有多种分型方法(表1),但应用最多的还是Morgan[

5]根据门静脉缺如和分流程度的两型三分法。具体为:Ⅰ型为入肝门静脉血流完全缺如,胃肠道血流全部进入腔静脉系统;Ⅰ型根据肠系膜上静脉与脾静脉是否汇合又分为两型,Ⅰa型为两者分别进入腔静脉系统,Ⅰb型为两者汇合后再进入腔静脉系统;Ⅱ型为部分血流经异常静脉分支直接汇入腔静脉系统。Lautz[6]根据门静脉分支缺失情况进一步将Ⅱ型分为Ⅱa型,即右侧或左侧门静脉分支流入腔静脉系统;Ⅱb型,即门静脉主干与肝外腔静脉系统的异常分流。Kobayashi[7]根据分流的部位将CEPS分为A型(门静脉流入下腔静脉)、B型(门静脉流入肾静脉)和C型(门静脉流入髂静脉)。Kanazawa[8]根据静脉造影显示肝内门静脉发育不全的程度提出了另一种分类,即轻度型:肝内门静脉系统均匀分布,清晰可见;中度型:肝内门静脉系统轻度可见;重度型:肝内门静脉系统几乎或完全看不到。这些分型的方法有助于了解分流的部位及程度、预测临床预后,以便为临床决策提供指导。根据增强MRI检查,本文报告的该例患者脾静脉和肠系膜上静脉汇合后由异常的血管汇入左肾静脉,按照Morgan分型方法为Ⅰb型,而按照Kobayashi分型方法为B型。

表1  CEPS分型
分型分型依据分型方法
Morgan分型 门静脉缺如和分程度 Ⅰ型:入肝门静脉全部缺如Ⅰa型为肠系膜上静脉和脾静脉不汇合,分别进入腔静脉系统;Ⅰb型为两者汇合后再进入腔静脉系统;Ⅱ型为部分门静脉血流经异常静脉分支直接汇入腔静脉系统
Lautz分型 门静脉缺失情况 Ⅱ型分为Ⅱa型,即右侧或左侧门静脉分支流入腔静脉系统;Ⅱb型,即门静脉主干与肝外腔静脉系统的异常分流
Kobayashi分型 分流部位 A型:门静脉流入下腔静脉;B型:门静脉流入肾静脉;C型:门静脉流入髂静脉
Kannzawa分型 肝内门静脉发育情况 轻度型:肝内门静脉系统均匀分布,清晰可见;中度型:肝内门静脉系统轻度可见;重度型:肝内门静脉系统几乎或完全看不到

2.2 流行病学

CEPS的发生没有明显地域分布,全世界均有发病,新生儿发病率约1/30 000[

9],且超过70%的病例发现于18岁之前。性别间发病是否存在差异仍有争议,报[10]称,Ⅰ型好发于女性且多为青少年儿童;Ⅱ型好发于男性,多为成年发病。Murray[11]的研究显示,Ⅰ型CEPS患者中女性占多数(74%),而Ⅱ型CEPS患者中男女无明显差异。然而,研究中提到了一些Ⅱ型CEPS病例被误分类为Ⅰ型而存在偏差,因此,真实的性别发生率差异需要全面系统的评估及统计。

2.3 临床表现

CEPS的临床表现差异较[

12],但总体来说表现为分流道高压引起的症状、肝功能异常、代谢相关的异常以及合并有其他发育异常等并发症的表现(表2)。正常情况下,门静脉收集来自消化道静脉血流后,由肠系膜上静脉与脾静脉汇合成门静脉主干,在肝十二指肠韧带内进入肝脏,分为左右两支后再经各级分支进入肝窦。在正常情况下,消化道血流所携带的内分泌激素和毒素要通过门静脉进入肝脏而代谢,出现异常分流后,由于这些物质不能及时通过门静脉进入肝脏代谢而出现高血氨、血糖异常、肾小球肾炎[13-15]。本例患者有糖尿病,考虑与长期的血糖波动导致胰岛功能受损,胰岛素抵抗而发生血糖调节的失代偿所致。再者,门静脉汇入腔静脉后导致门静脉高压,可并发上消化道出血,痔静脉曲张出血等。有研[16]显示,痔静脉出血多见于肠系膜下静脉与髂静脉的异常分流。大量门静脉血流直接汇入下腔静脉导致心脏前负荷的增加及有毒物质未经过肝脏代谢而引起门脉性肺动脉高[17]。另外,由于肝脏门静脉血流减少和缺如导致营养物质缺乏,而大量动脉血液供应,导致局部肝脏组织增生的机会增加而易发生肿[18]。相关研[4]表明,CEPS的患者肝脏结节发生率高达40%~65%,Ⅰ型的发生率高于Ⅱ型,且部分最终发展为恶性肿瘤。AFP一度被医学界公认为原发性肝癌诊断的特异性标志物,但其单独用于原发性肝癌检测,阳性率仅70%[19]。本例患者的增强MRI检查提示肝脏S5、8段结节病灶为不典型的强化表现,AFP正常,然而异常凝血酶原升高,仍考虑原发性肝癌的诊断,这与Scheuermann[20]报道的病例相似。另有研[21]显示,CEPS常合并有多种心脏发育异常,如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭等,且多发生于Ⅰ型患者。

表2  CEPS临床表现
并发症临床表现
分流道高压 上消化道出血、痔静脉出血、门脉性肺动脉高压等
肝功能异常 转氨酶升高、胆红素升高、凝血功能障碍、胆汁淤积等
代谢异常 高血氨、肝性脑病、血糖异常、肾小球肾炎、新生儿半乳血症等
其他器官发育异常 间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、胆道闭锁、胆总管囊肿、骨骼异常、肠道旋转不良等
肿瘤性病变 结节性再生增生、局灶性结节性增生、肝腺瘤、肝细胞癌肝母细胞瘤等

2.4 诊断

由于CEPS的临床表现差异较大,缺乏特异性,因此早期诊断比较困难,容易误诊误[

22]。目前诊断主要依靠影像学检查确诊,如多普勒超声、增强CT或MRI、门静脉造影等。多普勒超声可显示门静脉和体静脉之间的异常分流、评估肝脏形态、肝结节以及是否合并其他畸形,且具有无创、价格低廉等优点,可作为CEPS的初步筛查方法,并可用于治疗前后的随访,但其对分型的准确率不如CTA和门静脉造[23]。数字减影血管造影曾被认为是CEPS诊断的金标准,但因其有创性和放射性逐渐被CT和MRI取代。Zeng[24]认为磁共振成像具有无电离辐射、无创等优点,且对血管解剖、肝内局灶病变和肝实质的病变有较好的显示,可作为CEPS的首选检查方法。本例患者多普勒超声检查提示门静脉血流为出肝血流,可见胰腺上方一条粗大的静脉与左肾静脉相通,增强MRI见门静脉未入肝,而系由肠系膜上静脉与脾静脉汇合后由异常静脉流入左肾静脉。由此可见,超声对门静脉分流的诊断存在一定价值,但仍需结合其他影像学检查,如增强CT、MRI等可进一步明确具体的分流类型。

2.5 治疗

CEPS的治疗目前尚未形成统一的共识,一般根据分流的分型、年龄、症状严重程度及合并症等情况确定治疗方案。对于无症状的患者可保守治疗,如限制蛋白质摄入、保肝、口服乳果糖、忌酒等,1年2次肝功能检查和1年1次肝脏影像学检[

25]。Ⅰ型患者传统上多主张肝移植治[13],但对于肝移植的时机及适应证并没有统一的意见。Uchida[26]认为CEPS合并有肝恶性肿瘤或肺部并发症以及分流关闭后伴有新的门脉侧支血管并发症(如肺动脉高压或肝肺综合征)的患者,肝移植是一种安全的治疗方法。对于Ⅱ型的患者可根据分流的类型,实施分流血管结扎、栓塞等方式进行治[27-28]。CEPS发生肝脏结节、肿瘤的比例较高,且大多为多发性,甚至部分发展为恶性肿瘤,需要手术治疗。对于合并有肿瘤的患者,在充分评估患者脏器功能的情况下可施行肝部分切除[29],而对于复发的患者可行消融治[30]。与手术相比,消融治疗对正常肝组织损伤小,因此,对消融不全或复发的病例可以反复实施。根据原发性肝癌诊疗指南(2024版[31],微波消融对于CNLC Ⅰa期及部分Ⅰb期肝癌可获得根治效果。本例患者无明显症状,系检查发现的肝脏结节,无肝炎,增强磁共振扫描可见动脉期强化,静脉期呈等信号,肝胆期呈稍低信号,肿瘤指标提示异常凝血酶原升高,仍考虑原发性肝癌的诊断,因此给予实施微波消融治疗。尽管对于直径≤2 cm的肝脏肿瘤穿刺活检假阴性率较高,但该病例未进行病灶和肝组织穿刺活检,从而不能从病理学诊断肝癌和了解肝内门静脉发育情况,是该病例诊断上的不足之处。

CEPS是一种罕见疾病,目前治疗方法尚无共识。对于合并肝脏肿瘤的患者,肿瘤的消融治疗是一种安全可行的方法。因此,在治疗方案的选择方面,应综合患者年龄、分流类型、疾病严重程度以及合并症情况而采用个体化的诊疗方案。

作者贡献声明

李力负责临床资料的搜集及起草文章;吴琛负责临床资料和数据的质控;朱永花负责临床资料、数据的搜集和图片制作;姚爱华负责文章的设计,对文章专业性内容做批评性审阅和修改。

利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突。

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